名词“法洛四联症”是什么意思？

法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是常见的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①室间隔缺损;②肺动脉狭窄;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。法洛四联症的确切病因目前尚不完全清楚，可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。法洛四联症的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。大部分出生时不明显或者仅有轻微的口唇、四肢末梢发绀。随着年龄的增加，口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者会缺氧发作和蹲踞现象。

一.法洛四联症的临床表现:

1.青紫,为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指甲,球结膜等.因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如情绪激动,寒冷,体力劳动就出现气急及青紫加重.

2.蹲踞,每于行走,游戏时,常主动下蹲片刻.下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减少心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,从而缺氧症状暂时缓解.

3.阵发性缺氧发作,表现为阵发性呼吸困难,严重可引起突然的晕厥,抽搐甚至死亡.

4.杵状指(趾),患者长期处于缺氧的环境中,可使指,趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和古组织也增生肥厚,表现为该症状.

本病常并发脑血栓,脑脓肿及感染性心内膜炎.

二.治疗方法：

1.平时经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.

2.缺氧发作治疗 包括吸氧,给予心得安静注,平时去除诱因,保持患者情绪安静.

3.手术治疗,本病的根治术效果较好.

未经治疗者的预后差,平均寿命是15岁,右室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5-6岁时出现蹲踞的患儿能存活至20-40岁.